Фактор Виллебранд (Фактор VIII)

Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования. Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования. Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду. Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования. Не курить в течение 30 минут до исследования.

Зачем сдавать этот анализ: Длительные носовые кровотечения; Длительные кровотечения после операций; Обильные маточные кровотечения; Склонность к образованию гематом, кровоподтеков при незначительном механическом воздействии на кожу; Проведение дифференциальной диагностики болезней свертывания крови; Обнаружение крови в моче или кале при исключении других причин ее появления.

Фактор Виллебранда - антигеморрагический сосудистый фактор. Синтезируется эндотелием сjсудов и мегакариоцитами, содержится в плазме и в тромбоцитах. Фактор Виллебранда служит внутрисосудистым белком-носителем для фактора VIII. Фактор Виллебранда (ФВ) — крупный белок, который является фактором свертывания крови и участвует в остановке кровотечений. Он обеспечивает образование сгустка из тромбоцитов в месте повреждения сосуда Система гемостаза — сочетание механизмов, которые отвечают за остановку кровотечений при повреждении сосуда. Сначала образуется первичный сгусток за счёт действия тромбоцитов и стенок самого сосуда. Далее белки плазмы участвуют в образовании плотного тромба, который окончательно устраняет дефект. Фактор Виллебранда, в отличие от других факторов свертываемости, участвует непосредственно в образовании тромба. Фактор Виллебранда синтезируется в костном мозге. Кроме этого, он вырабатывается клетками, выстилающими внутреннюю поверхность сосудов (эндотелием). Белок способен связываться с VIII фактором, а при повреждении сосуда доставляет его в место повреждения сосуда для эффективного свертывания крови. Также фактор Виллебранда связывается с белком на поверхности тромбоцитов, что активирует их склеивание друг с другом (адгезию). Еще одна его функция — присоединение тромбоцитов к коллагену, который освобождается при нарушении целостности сосудистой стенки. Все указанные процессы в итоге приводят к успешной остановке кровотечения и восстановлению целостности кровеносного сосуда. Дефект в гене, отвечающего на продукцию фактора Виллебранда, ведет к развитию наследственной коагулопатии — болезни Виллебранда. Существуют три типа заболевания. Первый тип — встречается наиболее часто. При этом количество ФВ в крови снижено умеренно и функции не нарушены. Второй тип — нарушена функциональная активность ФВ даже при достаточном содержании в крови. Третий тип — тяжелый, наблюдается достаточно редко, количество ФВ резко снижено. Клинически болезнь проявляется длительными кровотечениями различной локализации: из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, матки. Для заболевания характерно появление кровоподтеков («синяков»), которые не соответствуют величине травмы. Также наблюдаются кровотечения после небольших порезов, которые долго не прекращаются, увеличивается время кровотечения после операций и стоматологических манипуляций, например удаления зуба. При тяжелых формах болезни Виллебранда (часто третьего типа) могут возникать симптомы, схожие с гемофилией из-за дефицита VIII фактора. Появляются мышечные гематомы и гемартрозы — кровоизлияния в полость сустава. Последствия заболевания — кровоизлияния в мозг, кровотечения из внутренних органов, снижение гемоглобина в крови (анемия). Определение количества фактора Виллебранда в крови необходимо для оценки состояния свертывающей системы и своевременной диагностики болезни Виллебранда, приводящей к кровотечениям.